Mondini Dysplasie ???

[Günter Kissmann]

Hallo,

mir liegt hier gerade der Klinikbefund vor.

Kann mir zu dem Begriff oben mal jemand was sagen?

Tante Google ist nicht sehr ergiebig (zumindest nicht, wenn ich suche).

Missbildung des Innenohres und sehr selten vorkommend, mehr ist nicht.

Weiß jemand mehr?

Einen schönen Wochenanfang wünscht,

Günter

[Momo]

Hallo Günter
bei google finde ich auch nicht mehr. Aber bei dem Sohn meiner Bekannten wurde auch "Mondindi" per MRT diagnostiziert. Sie bekam die Info, dass bei diesem Syndrom die Schnecke nicht richtig ausgebildet ist und dass es sich um eine progediente (fortschreitende) Hörstörung handelt. Damals war auch davon die Rede, dass ihr Sohn ggf. irgendwann ein CI braucht (bisher noch nicht). Bei ihm sind vor allem die tiefen Frequenzen bis 1kHz besonders stark betroffen (Hörreaktionen ab 90-100dB), während er in den hohen "schon" Hörreaktionen bei 60-70 dB hat.

Fand denn bei euch nach der Diagnose kein Beratungsgespräch statt? Erscheint mir schon seltsam, dass ihr da einfach so einen Befund zugeschickt bekommt. Und was schlagen die Ärzte vor?

Gruss

[Karin]

Das hab ich gefunden!:

Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges
Journal HNO
Publisher Springer Berlin / Heidelberg
ISSN 0017-6192 (Print) 1433-0458 (Online)
Subject Medicine
Issue Volume 50, Number 9 / September, 2002
DOI 10.1007/s00106-002-0681-1
Pages 866-881
Online Date Thursday, February 19, 2004
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Authors
N. Marangos
Abstract
Seitdem die hochauflösende Computertomographie und die Kernspintomographie der Felsenbeine zur Cochlear-Implant-Voruntersuchung bei angeborener Taubheit eingesetzt werden, sehen wir verschiedene Missbildungen des Innenohres und des inneren Gehörganges, die nicht als Mondini-Dysplasien klassifiziert werden können. Eine genaue Einteilung dieser Missbildungen, die auf Störungen bei der Embryogenese des Innenohres basieren, ist notwendig geworden. Einige Missbildungen sind absolute Kontraindikationen zum Cochlear-Implant, andere bereiten chirurgische Schwierigkeiten und bei manchen ist mit Einschränkungen in der Hörqualität nach Cochlear-Implant zu rechnen.


Hi Günter, ich würde mir das ausführlich am Telefon erklären lassen. Es kann doch nicht sein, dass Eltern mit solchen Diagnosen im Internet suchen müssen!
Es ist doch immer nur ein einziges rumraten. Wofür werden die Leute denn bezzahlt - verdammt noch mal. Andererseits sind wir hier immer gezwungen zu googlen und so erweitert sich unser Horizont
Lieben Gruß
Karin

[Günter Kissmann]

UUps,

büdde nich falsch verstehen.

Gesagt wurde uns das weiter beobachtet werden müsse und man davon ausgehen müsse, dass es noch schlechter wird mit dem hören.

Dabei liegt er derzeit bei den tiefen Tönen bei 50 db sackt bei den mittleren bie auf 90 ab und bei den hohen wieder etwas rauf.

CI wurde angesprochen.
*die Indikation währe jetzt schon gegeben*

Der Klinikbericht war für den HNO den bekommen wir automatisch auch.

Warscheinlich wurde Mondini Dysplasie nicht genannt um Fragen zu vermeiden.

OK, schönen Dank euch beiden.
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[Editiert von Günter Kissmann am: Montag, September 11, 2006 @ 12:06][/size]

[Karin]

Hi Günter, na das würde ich dann noch mal in einer zweiten Meinung besprechen.

"Einige Missbildungen sind absolute Kontraindikationen zum Cochlear-Implant, andere bereiten chirurgische Schwierigkeiten und bei manchen ist mit Einschränkungen in der Hörqualität nach Cochlear-Implant zu rechnen."

Gruß Karin

[Andrea Heiker]

Hallo,

heutzutage sieht man ja auf den Bilder Sachen, die man früher nie gesehen hat. Daher auch die inflationäre Vermehrung von Innenohrmissbildungen.

Wenn aber noch einigermaßen Restgehör da ist, dann kann die Schnecke ja nicht sooo deformiert sein. Eine Menge Leute mit naja etwas abweichenden Hörschnecken haben ein CI. Im Rahmen der Miningitisdiskussionen müsstest Du, Karin, das doch regristriert haben (Diese haben angeblich ein höheres Meningitsrisko schon ohne CI und mit CI deutlich höher). Eine Zweitmeinung ist nie schlecht, aber ist die Meinung der MHH nicht schon die Drittmeinung?

Gruß
Andrea
[size=small]

[Editiert von Andrea Heiker am: Montag, September 11, 2006 @ 15:59][/size]

[Günter Kissmann]

Hallo,

wenn man mal unseren HNO Arzt aussen vor lästist die Meinung der MHH die Zweitmeinung.

Die Meinung gilt nach Auswertung des MRT.

Das war so sagte mir meine Frau eben bei der Abreise noch nicht ausgewertet.

Der Fahrplan der mit den Ärzten abgesprochen ist, bleibt aber so.

Alle drei Monate Hörtest mit und Ohne Hörgeräte Ton und Sprachaudiogramm.

Nur die Diagnose hat jetzt einen Namen.

Ich gehe davon aus, das man beim MRT auch gesehen hat was OP technisch geht-

Und ich denke nicht das irgend eine Klinik gegen ein Gutachten der MHH sprechen würde.

Dort sitzt die Kompetenz.

Es bleibt uns nur darauf zu vertrauen und solang er so "gut" hört wie jetzt, stimmen wir einer CI OP nicht zu.

Schaun wir mal wie es weiter geht.

[Michaela31]

Hallo Günter,
ich kenne mich mit der Diagnose nicht wirklich aus. Aber wenn es eine Fehlbildung der Cochlae ist und eine evtl. progrediente Schwerhörigkeit. Würde ich auch noch mal nachfragen in wie weit sich die Fehlbildung verändern kann. Nicht das es sich verschlechtert und die Möglichkeit des CI`s nicht mehr gegeben ist wenn ihr noch wartet.

Uns kann es auch irgendwann bevorstehen das unsere Kinder mit CI versorgt werden müßen. Sie haben alle ein Aquaeductus vestibuli mit der Wahrscheinlichkeit einer progredienten Schwerhörigkeit. Bisher haben wir das Glück das sie noch kein CI brauchen. Aber ich wußte das auch erst nach 150 mal nachfragen und Testen.

LG Michaela
PS in der MHH seit ihr wirklich sehr gut aufgehoben

[Günter Kissmann]

Hallo Michaela,

ich denke, das die Ärzte uns angerufen hätten, wenn da schnell gehandelt werden müsste.

Die Indikation für CI hatten wir schon im Februar bei einer ersten Untersuchung bekommen.

Dazu reichte allein die Tatsache, dass er die erste Klasse (Regelschule) widerholt hat.

"Aber der hat doch Probleme in der Schule"

Da stand die jetzige Diagnose noch nicht fest.

Ich weiß, ich bin ein misstrauischer Mensch

Der derzeitige Hörstatus ist einfach zu gut für CI, auch , wenn man bei Kindern schon in mit diesem Status operiert.

Wohingegen man jeden Erwachsenen mit dem Status wieder nach Hause schickt.

Es ist sicherlich ein zweischneidiges Schwert.

Aber wer sagt mir denn, das es nicht zumindest für eine Weile dabei bleibt?

Ich habe selbst CI und aus dem Bauch herraus halte ich unsere derzeitige Entscheidung für richtig.

Es geht nun mal nicht Hörgeräte raus CI rein, man bleibt immer im Ungewissen ob das CI den jetzigen Status erreicht oder verbessert.

Oder ob es nicht sogar schlechter wird.

Ich bin mir natürlich bewusst, das dass kindliche Gehirn viel schneller kompensieren kann, aber es gibt kein Allarm, also werden wir nichts überstürzen.

Ärzte an Unikliniken operieren allgemein sehr schnell.
Ich bin wegen anderer Implantate auch an der Uniklinik Müster (Ortopädie) Patient da muss man schon genau hinsehen.

Um nochmal auf die Erstmeinung zurück zu kommen.

Die erste Klinik registrierte Vater hörgeschädigt, Oma hörgeschädigt, Bruder hörgeschädigt = Hörgeräte. Es wurde nichts näher Untersucht, eher halbherzig eine Bera gemacht (ohne ruhigstellung) und ansonsten Cortison.

Als dann zum zweiten mal cortison anstand hat der HNO abgeraten und dann kam es zur zweitmeinunug (MHH)

Wir waren auch gegen die Cortisonbehandlung.

Und nun sind wir schlauer, Oder auch nicht



LG,

Günter

[Michaela31]

Hallo Günter,
ich hoffe du hast es nicht böse aufgefasst ich bin auch ein mistrauischer Mensch. Aber nach deinem erzählen das es bei euch in der Familie liegt mit der Schwerhörigkeit denke ich das ihr sicherlich die richtige Entscheidung trefft zu warten. Ich bin leider nicht Erfahren in der ganzen Sache bei uns war vorher keine Schwerhörigkeit in der Familie bekannt. Deshalb bin ich auch so schockiert das es gleich alle drei Kinder haben.

Schulisch gesehen denke ich immer das die Lehre es sowieso auf die "besonderen" Kinder abgesehen haben zumindest in der Regelschule. Sie haben keine Zeit sich mit einem Kind zu befassen wenn es nicht richtig mitkommt. Oft wird dann irgendwann gesagt das Kind sollte auf eine Lernbehindertenschule:mad: Völliger blödsin sie sollen sich einfach nur mal mit der Art der Behinderung auseinander setzen dann würden sie auch verstehen warum das Kind nicht alles mitbekommt.
Ich sehe das bei meiner Schwester die hat eine Dyskalkulie (Rechenschwäche) dort meinten die Lehrer auch sie müße auf eine Sonderschule obwohl sie in allen anderen Fächern mit der Note gut stand. Hauptsache erstmal dieses Kind wofür man etwas mehr Zeit bräuchte abschieben.
Ups jetzt habe ich schon wieder soviel geschrieben und ein bischen von Thema abgekommen bin ich auch. Bringe die Kinder jetzt wieder in den KIGA dann habe ich mehr Zeit zum schreiben

LG Michaela

[Momo]

Hallo Günter
ich denke auch in der MHH seid Ihr gut aufgehoben. Wie gesagt beim Mondindi wurde meiner Freundin damals gesagt "irgendwann evtl. ein CI", von daher denke ich ist es möglich. Und wäre es dringend hätten sie euch sicher angerufen oder eben geschrieben "OP schnellstmöglich" oder ähnlich.

Zum Thema Schule: nur dass er die Klasse wiederholt hat, ist ja keine Indikation für ein CI. Es ist eben schwieriger mit den Verhältnissen einer "normalen" Regelschulklasse klar zu kommen, wenn man HG Träger ist und wenn man dann an den falschen Lehrer oder falsche Begleitung des mobilen Dienstes (da lag bei euch doch einges im Argen, wenn ich mich recht erinnere?)gerät und/ oder das Kind schon von Anfang an in eine Schublade geschoben wird nach dem Motto "naja der kann es ja eh nicht...". Also wenn jedes hg Kind was eine Regelschulklasse wiederholen muss ein CI bekäme hätten wir ja massenhaft CI träger;)

Schade finde ich es aber trotzdem,. dass soetwas im Bericht drinsteht, von dem ihr anscheinend automatisch- also wissentlich- eine Kopie bekommt, und vorher keiner mit euch über die Auswertung des MRTs spricht!

Ich wünsche euch weiterhinalles Gute trotzdem!!
Gruss

[Günter Kissmann]

Hallo Michaela,

warum sollte ich deine Antwort böse aufgefasst haben?

Mir gin es nur darum zu erklären, warum wir so handeln, wie wir handeln.
Es ist ja für Aussenstehende nicht so leicht nachzuvollziehen.

Auch weiß ich durch jahrelange Forenerfahrung, dass es schon mal in der schriftlichen Ausdrucksweise zu Missverständnissen kommt, besonders bei mir :rolleyes:

Einen schönen Donnerstag und LG,

Günter

[Günter Kissmann]

Hallo Momo,

mitlerweile legt man sich ein dickes Fell zu.

Ich hatte auch nicht erwartet, das jemand mit uns über die Diagnose spricht.
Einfach weil es so ist wie es ist. In solchen Mamutbetrieben musst du dir die Leute am Kragen packen und nachfragen :rolleyes: Da hat keiner Zeit.

Ist halt so. Nur am Telefon geht das halt schlecht.

Was die Förderlehrerin angeht, läuft es jetzt wesentlich besser, die ist immer Donnerstags die letzten 2 Std. da und ich hole ihn dann ab.

Dann sprechen wir kurz miteinander und sie gibt mir dann auch Tipps für zu Hause.

Sie scheint mir auch mehr auf Malte einzugehen, der freut sich schon immer auf den Donnerstag mit "seiner" Frau H.

LG,

Günter
[size=small]

[Editiert von Günter Kissmann am: Donnerstag, September 14, 2006 @ 07:55][/size]

[Momo]

Erstellt von Günter Kissmann
Was die Förderlehrerin angeht, läuft es jetzt wesentlich besser, die ist immer Donnerstags die letzten 2 Std. da und ich hole ihn dann ab.

Dann sprechen wir kurz miteinander und sie gibt mir dann auch Tipps für zu Hause.

Sie scheint mir auch mehr auf Malte einzugehen, der freut sich schon immer auf den Donnerstag mit "seiner" Frau H.

LG,

Günter
[size=small]

[Editiert von Günter Kissmann am: Donnerstag, September 14, 2006 @ 07:55][/size]

Das freut mich wirklich sehr für euch!!! Weiterhin alles Gute von

[michael7]

Zur Diskussion fand ich unter "Tante Google" Suchworte: Mondini und angeboren unter anderem folgende Seite (seitenlanges pdf-Dokument) von der ich wichtige Mondini-Infos (ca. Seite 31/32) in der Folge reinkopiert habe (und gering verändert habe - Fehler u. Reihenfolge, Anmerkungen von mir mit * versehen):

http://www.lehn-acad.net/downloads/letter02de.pdf

Fehlbildungen
Hierzu gehören die knöcherne Aplasie (*=fehlende Anlage) des gesamten Labyrinthblocks (Michel), die knöcherne Dysplasie (*=fehlgebildet angelegt) (=Mondini) und die membranöse Aplasie (Scheibe).
Der Micheltyp ist selten anzutreffen, er ist röntgenologisch gut zu erkennen. Die prothetische Versorgung ist in diesem Fall nicht mit einem Cochlear Implant sondern nur mit einem so genannten Auditory Brainstem Implant (Hirnstammprothese) möglich. Dieses gänzliche Fehlen des Labyrinthblocks entsteht schon vor der 4. Schwangerschaftswoche. Es kann über lange Zeit als scheinbar einziges Symptom des Klippel-Feil-Syndroms imponieren, da sich die zugehörige Verbildung des vertebro-okzipitalen Uebergangs erst später zu erkennen gibt.
Die Mondini-Fehlbildung bildet sich am Ende der 7. Schwangerschaftswoche aus. Sie soll gelegentlich auch im Rahmen des Pendred-Syndroms auftreten, das durch progrediente (*=zunehmende) Schwerhörigkeit und Schilddrüsenunterfunktion charakterisiert ist.
Die Missbildung nach Mondini folgt einem dominanten, die nach Scheibe einem rezessiven Erbgang; beide werden sowohl geschlechtsunabhängig (autosomal) als auch geschlechtsgebunden (X-chromosal) vererbt.

Die Missbildungen der Schnecke zeigen sich eventuell zunächst nur als Schwerhörigkeit, münden jedoch oft schon während der Kindheit in Taubheit. Die Mondini-Kinder sind insofern vital gefährdet, als es durch einen Defekt in den Innenohrfenstern und durch die blasig aufgeweiteten Innenohrstrukturen hindurch zu einer aufsteigenden Infektion der Hirnhäute (Meningitis) kommen kann.
(* d.h. achtsam sein aber keine Panik - denn das muss nicht kommen)

(es folgt eine kurze Erklärung zu genetischen Fachausdrücken)
Zum besseren Verständnis wollen wir etwas detaillierter über die Erbanlagen sprechen.
Die die Erbsubstanz tragenden Gene sind in den Chromosomen jedes Zellkerns enthalten. Die weibliche Zelle zählt 23 gleiche Paare von Chromosomen, nämlich 22 paarige und 2 geschlechtsbestimmende X-Chromosomen. Die 22 Paare finden sich auch im Zellkern des Mannes, das 23. Paar jedoch ist ungleich, d. h. es besteht aus dem größeren X- und dem kleineren Y-Chromosom. Beide werden auch Geschlechtschromosome (Genosome oder Heterosome), die paarigen Autosome genannt.
Für das Y-Chromosom(*hier steht im Original "Y-Syndrom" was sicher ein Schreibfehler ist) ist neben der geschlechtsdeterminierenden Funktion bis jetzt kein weiterer Informationsgehalt gesichert. Geschlechtsgebundene Vererbung ist also auf den Genbestand im X-Chromosom zurückzuführen.
Erbanlagen können an nur ein Gen oder aber auch an mehrere Gene gebunden sein. Deshalb unterscheidet man monogene oder polygene Vererbung. Ist sie nur einem Teil des jeweiligen Chromosomenpaares verankert, spricht man von heterozygoter Erbanlage mit rezessivem Erbgang. Ist sie in beiden Anteilen gelegen, wird sie homozygot genannt. Nur letztere ist dominant und wird im Erscheinungsbild (phänotypisch) erkennbar.

Ich werde mich nicht regelmäßig an diesem Forum beteiligen - hoffe aber eine kleine zusätzliche Hilfe gegeben zu haben.

Michael7