Gusher-Syndrom

[HMHeidi]

Hallo,
ich weiß zwar, dass das Gusher-Syndrom hier zwar schon erwähnt wurde,
aber ich würde mich trotzdem gern mit jemandem austauschen, bei dem/der es ebenfalls diagnostiziert wurde. Ich habe gelesen, es sei eine genetische Fehlbildung auf dem X-Chromosom und käme nur bei Männern/Jungen vor - ich bin aber eine Frau.

Nach Diagnose Otosklerose wurde ich operiert, wobei dem Arzt dann eben dieser steigende Liquorspiegel auffiel. Otosklerose war auch vorhanden, aber aufgrund des Verdachts auf mittelgradiges Gusher-Syndrom habe ich keinen neuen Steigbügel bekommen.

Weiß jemand, wie sich dieses Gusher-Syndrom entwickelt? Ich hoffe, nach der OP (die Steigbügelplatte wurde perforiert, gelockert und die Perforation abgedeckt) besser zu hören und daß dieses Gusher-Syndrom mir dabei keinen Strich durch dir Rechnung macht.
Danke und liebe Grüsse,
Heidi

[exagerado]

Bist du dir sicher, dass nicht das Gusher Phänomen gemeint war? Das betrifft nämlich auch Frauen und entsteht in VErbindung mit der Stapes OP:
Ein spezielles Problem, das bei einer Operation auftreten kann ist ein sogenanntes Gusher Phänomen. Dabei tritt während der Operation schwallartig Perilymphe durch die geschaffene Öffnung aus dem Innenohr aus. Die Perilymphe ist die Flüssigkeit die sich in der Höhle des knöchernen Innenohrs befindet. Der Perilymphraum hat über einen kleinen Gang Kontakt zu den Flüssigkeitsräumen im Gehirn. Ist dieser Gang erweitert, dies tritt bei Missbildungen des Innenohrs gehäuft auf, kann aber auch spontan beim Gesunden vorkommen, dann herrscht ein erhöhter Druck im Perilymphraum. Wird bei der Operation das Innenohr eröffnet, kommt es zum schwallartigen Austritt von Flüssigkeit aus dem Ohr. Die Operation muss dann in aller Regel abgebrochen werden, da die Gefahr der Ertaubung größer ist, als der Nutzen der Operation.

Das Gusher Phänomen sollte nicht mit dem Gusher Syndrom verwechselt werden. Das Gusher-Syndrom ist eine Erbkrankheit, wobei durch den Erbgang nur Knaben betroffen sind (x-chromosomaler, rezessiver Erbgang). Als Symptome treten eine zunehmende Schwerhörigkeit und eine Fehlbildung des Felsenbeins auf (Perilymphfistel).
(http://www.infobliss.at/hno/krankheiten ... lerose.htm)

[Momo]

Hallo
ich kenne auch ein Mädchen mit Gusher-Syndrom ohne Otosklerose... Wenn das rezessiv x-chromosomal vererbt wird können auch Mödchen das bekommen, wenn beide x-Chromosomen betroffen sind (dürfte aber eben nur selten sein und vor allem hat der Vater es dann auf jeden Fall auch; Mutter die Anlage). Weiß aber nicht ob es so vererbt wird, da ich da noch nie gefragt habe.

Gruß

[HMHeidi]

Hallo, Exagerado und Momo!
Vielen Dank für eure Antworten! Während der OP sagte der Operateur, Thomas Gerlach aus Siegen (Evang. Jung-Stilling Krankenhaus), ich hätte keine typische Otosklerose, sondern was ganz, ganz seltenes.
Im OP-Bericht steht Gusher-"Sydrom" und meine Ohrenärztin, bei der ich zum Fäden ziehen war, erwähnte auch die Perilymphfistel.
Mein Vater ist seit Jahren hochgradig schwerhörig (trotz mehrerer OPs), hat sich aber nie geäußert, was nun genau diagnostiziert wurde. Inzwischen ist er dement, und ich kann ihn nicht mehr fragen. Meine Mutter ist vor ein paar Jahren gestorben; hat nie gesagt, dass es in ihrer Familie Hörprobleme gegeben hätte. Aber da hat man früher ja auch nicht so genau hingesehen wie heute.

Also stell ich fest: Ich bin was ganz Besonderes und hoffe nur, dass sich da nichts weiter verschlechtert.
Nochmal lieben Dank und viele Grüsse!
Heidi

[franzi]

Ich weiß ja nicht ob das geht das du vlt. an die infos der damaligen diagnose des Vater irgendwie rankommst. Ich kenn mich nicht aus aber vlt. kannst du ja mal einen arzt oder so frage ob es so eine möglichkeit gibt.