Verschlechterung

[Apolonija]

Mein Sohn hat einseitige sensoneurale Schwerhörigkeit. Wir haben das im Alter von 3.5 Jahren entdeckt (er konnte erst ab 70 dB hören). Jetzt (4.5 Jahre) hat sich das plötzlich verschlechtert - er hört erst ab 100 dB. Das andere Ohr blieb noch gesund. Kennt jemand einen ähnlichen Fall?

Gruß
Apolonija

[Andrea Heiker]

Hallo,

viele Fälle. Im Laufe der Jahre verschlechtert sich das Hören bei den meisten Schwerhörigen.

Gruß
Andrea

[Momo]

Erstellt von Andrea Heiker
Hallo,

viele Fälle. Im Laufe der Jahre verschlechtert sich das Hören bei den meisten Schwerhörigen.

Gruß
Andrea

Aber doch normalerweise nicht so schnell, oder?
Ich denke allerdings, dass es bei einem so kleinen Kind bei einer einseitigen SH sehr schwierig ist genau die Hörschwelle des schlechten Ohres zu messen, denn das andere Ohr hört ja mit. Und aus eigener Erfahrung kann ich sagen, dass es auch bei meinem Sohn bisher nicht funktioniert, ausser mit einer Bera in Narkose, einen Hörtest auf dem schlechten Ohr zu machen, denn dafür müsste das gute ja "vertäubt" werden, damit es nicht mithört und das ist echt zu schwierig für ein so kleines Kind. Kann es sein, dass der erste Wert mit 70 dB vielleicht gar nicht richtig war? Wie wurde das diagnostiziert?

LG Momo

[Andrea Heiker]

Liebe Momo,

Du kannst recht haben bezüglich der Vertäubung. Es ist wirklich nicht einfach festzustellen, wenn die Ohren sehr verschieden sind, da beim Hörtest das besserhörende Ohr über die Knochenleitung eher hört als das schlechte Ohr.

Auf der anderen Seite ist die Geschwindigkeit der Progredienz sehr verschieden. ich kennen einen Mann, der ist innerhalb eines Tages ertaubt, eine mir bekannte Frau innerhalb vier Jahre, eine andere innerhalb sieben Jahre, ich kenne zwei Frauen, die bei der Geburt Ihrer Kinder ertaubt sind. Kinder mit einer bestimmten genetisch bedingter Hörstörung kommen schwerhörig zur Welt und ertauben innerhalb weniger Jahre, meistens noch vor Schulanfang.

Gruß
Andrea

[Momo]

Erstellt von Andrea Heiker
Liebe Momo,
Kinder mit einer bestimmten genetisch bedingter Hörstörung kommen schwerhörig zur Welt und ertauben innerhalb weniger Jahre, meistens noch vor Schulanfang.

Gruß
Andrea

Aber das ist ja eher selten, oder? Ich meine, dass man im Laufe der JAHRE shöriger wird oder gar ertaubt ist sicher schon wahrscheinlich, aber innerhalb EINES Jahres? Ich denke eher, dass im obigen Fall die Messung vielleicht nicht ganz zuverlässig war und vielleicht eben ein Hörtest nicht zuverlässig durchführbar ist, eben wegen der nicht möglichen Vertäubung des guten Ohres.

Die Frage: Wie wurde denn der Wert gemessen?

LG Momo

[Apolonija]

Die erste Messung bei meinem Sohn war BERA (unter Vollnarkose) im Juli 2004 (Ergebniss: er hörte rechts ab 70 dB). Weil ich selber gemerkt habe, dass er auf dem rechten Ohr schlechter hört, was er mir auch bestätigt hat, haben wir erneuten Hörtest im UNI-Klinikum gemacht (Ergebnis: ab 100-110 dB, mit Störgeräusch am gesunden Ohr).
Der Hörgeräteakustiker hat meinem Sohn zwei Tage später das Hörgerät auf 90-100dB eingestellt, mein Sohn kann damit wieder hören. Es ist eindeutig eine Verschlechterung eingetreten. Natürlich sind wir in größter Sorge, dass auch das gesunde Ohr kaputt geht. Kann uns jemand erzählen, welche Krankheiten das verursachen können? Wir werden jetzt unseren Sohn auf Connexin 26, Alpold Syndrom und Uscher-Syndrom testen lassen. MRT und Neurologie waren bisher OK (die Gehörgänge sind in Ordnung, das Kind ist sonst kerngesund, es gibt nicht mal die Gewichtsstörung). Kennt sich jemand mit so etwas aus?

Gruß
Apolonija
[TAB]

[Andrea Heiker]

Hallo,

ist beim MRT Hinweis auf er LAQ (erweitete Gänge im Gleichgewichtsorgan?) gefunden worden? Da sollte ein Arzt vielleicht noch mal ganz scharf hingucken, da das manchmal schwer zu sehen ist. Dieses Syndrom verursacht einen schubweise fortschreitenden Hörverlust und später dann auch allmählicher Gleichgewichtsausfall.

Hallo Momo,

gerade bei LAQ geschieht die Verschlechterung schubeweise innerhalb weniger Tage und Stunden, das gibt es gar nicht mal so selten.

Meine Hörverschlechterungen waren immer schubeweise innerhalb weniger Tage.

Gruß
Andrea

[Apolonija]

Im MRT-Bericht steht: "Soweit abgrenzbar normale Weite beider inneren Gehörgänge, die Bodengänge bds. angelegt." Mein Sohn hat sonst auch keine Probleme mit dem Gleichgewicht.
Gruß
Apolonija
[size=small]

[Editiert von Apolonija am: Samstag, April 9, 2005 @ 10:23 PM][/size]

[Andrea Heiker]

Hallo,

dann hat man also schon LAQ abgecheckt und er hat es nicht, solange man es sehen kann. Ich schätze, dass die Hälfte aller Schwerhörigen nicht weiß, warum sie schlecht hören. Vieles scheint aber genetische Ursachen zu haben.

Gruß
Andrea

[Momo]

Hallo Andrea
bei meinem Sohn wurde nun auch schon mehrfach ein MRT gemacht, da er MASSIVE Gleichgewichtsstörungen hat. Aber im und um das Ohr, Gleichgewichtsorgan usw. wurde angeblich nichts genaues festgestellt bzw. alles normal. Einzige Auffälligkeit ist die teilweise fehlende Myelenisierung im Großhirn, vermutlich durch Unterversorgung in der SS oder Sauerstoffmangel bei der geburt, kein fortschreitener Prozess lt. Kontroll MRT. Kann das auch auf diese Krankheit hindeuten? Auf was sollte ich bei der Nachbesprechung jetzt achten bzw. welche fragen soll ich stellen?

Hallo Apolonija
ok, der test scheint schon sicher, ich nehem an es wurde in Narkose gemacht? Was mich allerdings wundert, dass er mit HGs bei 100 dB Hörverlust einseitig dann auf beiden Ohren gleich gut hören kann. Mir wurde gesagt, dass man bei einem einseitig versorgtem Ohr nicht unbegrenzt verstärken kann, da ab etwa 50dB die Vertstärkung über den Schädelknochen auf das gute Ohr übergeleitet wird. Und ob ein so kleines Kind das dann noch richtig einordnen kann- ich weiss es nicht. Mein Sohn kann es nicht, allerdings kamen bei ihm auch bei 100 dB in der Bera keine reaktionen, aber ich habe auch den Eindruck dass er einseitig, auch mit HG nichts hört: er hat kein Richtungshören und reagiert auch nicht wenn ich ihn von der Seite anspreche (auch nicht mit HG). Das HG wurde auf eine "Überhörkurve" angepasst, was auch immer das heissen soll.... Bei uns ist das ganze ein Versuch, da mein Pädaudiologe der Meinung ist jedes Ohr sollte im Zweifel erst einmal stimuliert werden!
Für eure weiteren Untersuchungen wünsche ich euch alles Gute und hoffe, dass das gesunde Ohr auch gesund bleibt!

LG
Momo

[Andrea Heiker]

Hallo Momo,

ich weiß gar nichts genau, was Myelenisierung ist. Laut Google hat das mit der Entwicklung der Nerven zu tun und ist wohl die Ausbildung von Isolierschichten zwischen den Nervenfasern. Ein Zusammenhang mit schlechten Hören ist mir nicht bekannt. Auch bei Euch hat das MRT anscheinend keinen Anhaltspunkt auf das LAQ gegeben.

Gruß
Andrea

[Apolonija]

Hallo Momo,
der jetzige Hörtest wurde ohne Narkose gemacht. Der Kleine kann schon sehr gut angeben, was er hört und er arbeitet sehr gut mit. Wir haben sogar den MRT im Alter vom 3 Jahre und 8 Monaten ohne Vollnarkose gemacht (ich habe dem Sohn eine Geschichte erzählt, dass er sich in einer Höhle verstecken darf und dabei die Trekker und Hubschrauber hören wird, worüber er mir später erzählen kann. Er war so gespannt darauf, was er hören wird, dass er sich fast die ganze Zeit nicht bewegt hat. Das war aber im UNI-Klinikum so nicht möglich, die machen MRT nur unter Vollnarkose; wir haben MRT deswegen in einer privaten radiologischen Praxis gemacht).

Mein Sohn merkt sehr gut, dass das Ohr mit dem Ohrgerät wieder hört. Ich kann ihm auch das gesunde Ohr zumachen und in das HG flüstern - er hört das und sagt auch, mit welchem Ohr er das hört.

Gruß
Apolonija

[size=small]

[Editiert von Apolonija am: Montag, April 11, 2005 @ 11:15 AM][/size]
[size=small]

[Editiert von Apolonija am: Montag, April 11, 2005 @ 11:17 AM][/size]

[Momo]

Hallo Apolonija
das klingt ja sehr gut. Unser MRT wurde auch nicht in Narkose gemacht, allerdings auch in einer freien Praxis. Mein Sohn ist allerdings eingeschlafen;)
Ich nehme dann ja mal an der Hörtest wurde mit Kopfhörern gemacht und das gute Ohr vertäubt, denn ansonsten würde er die Geräusche der schlechten Seite ab einer gewissen Lautstärke ja auch auf der guten Seite (mit)hören. Vielleicht fällt ihm das Hören aber so mit Vertäubung auf der einen Seite und dann Hörtest auf der anderen Seite von der Konzentration noch zu schwer (was für sein Alter ganz normal wäre) und deshalb jetzt die schlechteren Werte? Ist nur mal so eine vage Vermutung, denn ein Hörtest mit Vertäubung ist echt nicht so einfach (allein von der Konzentration) und ich finde da sind schlechtere Werte vielleicht in Wirklichkeit gar nicht so schlecht???? Oder wie wurde der gemacht (ich meine Bera oder richtiger Hörtest, wo er gesagt hat ab wann er was hört?). Ansonsten kann ich dir zum Thema Hörverschlechterung nichts sagen, ausser dass wir als Eltern uns darum sicher alle Sorgen machen.
Wie regelmässig werden denn Hörtests gemacht? Mein Sohn geht ja in einen SH Kindergarten und da werden die Kinder richtig auf Hörtests mit Kopfhörer konditioniert und wenn der Verdacht einer Veränderung besteht auch täglich überprüft bis sie sichere Werte, soweit es möglich ist, bekommen. Das finde ich super, denn die Tester sind nur einige wenige Personen, die die Kinder dann SEHR gut kennen und die ganze Zeit begleiten und die Kinder in ihren Reaktionen und Eigenarten gut einschätzen können, besser als diese "Hau Ruck" Hörtests im KH manchmal! Und der Akustiker und Arzt sind auch regelmässig vor Ort, so dass Hand in Hand gearbeitet werden kann.

Ich wünsche euch alles Gute! LG
Momo
[size=small]

[Editiert von Momo am: Montag, April 11, 2005 @ 01:44 PM][/size]

[Apolonija]

Liebe Momo,
vielen Dank für Deine Antwort.

Der Hörtest vor einer Woche im Krankenhaus wurde mit den Kopfhörern gemacht, das gesunde Ohr wurde mit Störgeräuschen vertaubt. Genauso hat das der Hörgeräteakustiker zwei Tage später gemacht. Der Hörgeräteakustiker und ich waren gleicher Meinung, dass sich der Sohn auf die Störgeräusche konzentriert und deswegen das Hörtest auf anderem Ohr schlechter sein konnte.

Ich war mir schon vorher sicher, dass er auf dem kranken Ohr schlechter hört, aber wie viel schlechter?
Meine Idee war: warum versucht man nicht das Hörgerät etwas lauter zu programmieren (z. B. von ursprünglichen 70dB auf 80 dB, danach auf 90dB,...), weil uns der Kleine dann selber sagen kann, wann er mit dem HG wieder hört, und dabei braucht man keine Störgeräusche auf dem gesundem Ohr. Und wirklich: bei 90 dB hat er wieder mit dem Hörgerät gehört! Das war besser, als bei beiden Hörtests ermittelt wurde.

Übrigens: er besucht seit 1.5 Jahren Regelkindergarten. Weil er links normal hört, hat sich auch seine Sprache (überdurschnittlich) gut entwickelt.

Aber Angst bleibt, dass auch das andere Ohr kaputt geht. Wir haben heute sein Blut ins Labor geschickt, weil vielleicht sein Connexin 26 Gen mutiert ist.

Gruß
Apolonija

[Momo]

Hallo Apolonija
dann wünsche ich euch alles Gute und hoffe, dass der Bluttest negativ ist und euer Sohn gesund!

Ich bin mir trotz deine Schilderungen nicht sicher, ob da wirklich eine Verschlechterung stattgefunden hat, denn wenn man ein HG um 90 dB verstärken würde, würde das andere Ohr immer was mithören über den Knochen. Und bei einer so grossen Differenz wie bei deinem Sohn ist es wirklich schwierig zu hören ab wann man was hört, da ja das andere Ohr immer mithört.. Ich weiss nicht wie ich das ausdrücken soll, jedenfalls ist das in meinen Augen doch alles recht unsicher... Vielleicht weiss jemand anders da mehr Bescheid?

Trotz allem alles Gute für euch und ich drück die Daumen. Wie kommt ihr denn drauf, dass er ein defektes Connexin 26 haben könnte? Gibt es da irgendwelche anderen Anhaltspunkte?

LG Momo

[Apolonija]

Liebe Momo,
unser Hörgeräteakustiker wird heute einen Test mit der FM-Anlage machen. So wird nur die Sprache auf das kranke Ohr übertragen - die wird erst 40dB später auf das gesunde Ohr überlagert (ein Ton hört man auf dem gesundem Ohr über Knocehen viel früher als man die Sprache verstehen kann).
Weil der HG-Akustiker mit der Anlage in einem anderem Raum sein wird, kann ihn der Kleine mit dem gesundem Ohr nicht hören. Ich glaube, damit kann man erkennen, ob der Kleine mit dem kranken Ohr noch etwas hört.
Viele liebe Grüße
Apolonija

[Momo]

Hallo Apolonija
dann wünsche ich euch, dass das so funktioniert und dass das wirklich so einfach und zuverlässig ist. Wie aber stellt er dann die dB in den einzelnen Frequenzen fest? Wäre für uns ja auch interessant so zu testen, wenn das dann wirklich funktioniert. Bin gespannt was du berichtest!

Alles Gute von Momo

[Apolonija]

Hallo Momo,
wir haben den Test mit der FM-Anlage beim HG-Akustiker gemacht. Mein Sohn hat den Stöpsel aufs Hörgerät gekriegt, der HG-Akustiker ist in den Nebenraum gegangen. Währenddessen ich demm Sohn ein Buch vorgelesen habe, hat er mir völlig überrascht auf sein Hörgerät gezeigt und gesagt: "Hier höre ich etwas. Darf ich dahin gehen?" (Der HG-Akustiker hat ihn über die FM-Anlage aufgefördert, zu ihm in den anderen Raum zu kommen). Der Kleine sagte mir eindeutig, dass er das mit dem Ohr mit dem Hörgerät gehört hat. Ob das stimmt oder das nur sein Wunschgedanke ist? Wir konnen das nicht genau bestimmen. Das Hörgerät mit der FM-Anlage war ca. 100dB laut. In dieser Lautstärke kann auch die Sprache über Knochenleitung auf dem gesundem Ohr verstanden werden - aber er sagte eindeutig, dass er das alles auf dem rechtem Ohr gehört hat. Falls er auf dem gesunden Ohr den Kopfhörer mit Geräuschen hat, konzertriert er sich so stark darauf, dass er fast nichts anderes hört. Der Kleine war heute unkonzertriert und wollte nicht lange mitmachen, deswegen werden wir diesen Versuch in 2 Wochen noch einmal machen.
Und noch zum Test von Connexin 26: in Klinikum wurde uns dieser Test schon vor 9 Monaten vorgeschlagen, weil ca. 50 % der Innenohrschwerhörigkeiten von diesem Gen verursacht werden. Der Opa von meinem Sohn war Tischler und ist Schwerhörig, seine Tochter (die Tante) hat in der Pubertät 1 Jahr HG getragen (leichte Innenohrschwerhörigkeit ab 30-40dB), danach hat sie gesagt, dass sie die HG nicht braucht. Beide hören höhere Frequenzen schlechter als tieferen, mein Sohn hat aber alle Frequenzen ab 70dB gehört, deswegen habe ich vermutet, dass das nicht die gleiche Krankheit ist. Nach der Verschlechterung habe ich einiges über die Mutation des Gens Connexin 26 gelesen, was mich dazu gebracht hat, dass das doch getestet werden soll.
Gruß
Apolonija
[size=small]

[Editiert von Apolonija am: Mittwoch, April 13, 2005 @ 11:41 PM][/size]